A colangite esclerosante primária (CEP) é uma síndrome autoimune caracterizada clinicamente por início gradativo com sinais e sintomas de síndrome colestática como: fadiga, prurido e icterícia, além de episódios de dor em hipocôndrio direito associados a febre, que são atribuídos a quadros recorrentes de colangite bacteriana ascendente. Trata-se, portanto, de uma doença de difícil diagnóstico que pode iniciar o quadro de forma subclínica apresentando curso variável evoluindo para insuficiência hepática grave, caracterizada por inflamação e fibrose de ductos biliares intra e extra-hepáticos e progressão lenta para a cirrose hepática.