Introdução: A Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica (AIJS) ou Doença de Still é um subtipo grave da Artrite Idiopática Juvenil (AIJ), que costuma atingir crianças menores de 16 anos, com igual incidência entre os sexos. A clínica característica envolve artralgia ou artrite, febre alta (& #62; 39ºC), prolongada e inexplicável associada a erupções cutâneas eritematosas, linfadenopatia generalizada, hepatomegalia e/ou esplenomegalia e serosite. Objetivo: Relatar caso de AIJS e evidenciar os achados clínicos para diagnóstico.