Introdução: A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica caracterizada pela tríade clínica de espasmos infantis composta por contrações musculares em flexão, extensão ou mista, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e o eletroencefalograma com padrão de hipsarritmia. De acordo com Alonso et al, em 90% dos casos da Síndrome de West encontra-se presente a deficiência intelectual, déficit motor, transtorno de conduta e traços autistas. O tratamento dos indivíduos acometidos por essa encefalopatia epiléptica sugere diversas opções terapêuticas como Clobazam, Clonazepam, Fenobarbital, Topiramato, Piridoxina, Levetiracetam, Carbamazepina e Canabidiol. De forma específica, sobre os canabinóides, estudos recentes mostram potencial eficácia no tratamento de epilepsia, particularmente nos casos refratários. Objetivo: Analisar a partir de revisão de literatura os benefícios do tratamento com canabidiol em pacientes com Síndrome de West. Métodos: Trata-se de uma revisão de literatura qualitativa realizada por meio de buscas nas bases de dados BVS, PubMed e Google Scholar, com seleção de 11 artigos. Resultados: As encefalopatías epilépticas, incluindo a Síndrome de West, estão relacionadas a distúrbios progressivos da função cerebral manifestando com estagnação ou regressão de habilidades aprendidas. Essas epilepsias geralmente têm resistência ao tratamento farmacológico convencional. Recentemente, a alternativa para os casos de difícil controle consiste no uso de canabinóides, sendo constituídos por componentes tetrahidrocannabinol (THC) e o não psicoativo cannabidiol (CBD) com propriedades anticonvulsivantes. A partir do estudo de Tzadok M et al é possível identificar efeitos positivos nos pacientes, com quadro clínico de encefalopatias epilépticas, como a melhora de comportamento, atenção, linguagem, comunicação, habilidades motoras e sono. Em outros estudos, houve a possibilidade de verificar melhora do estado de alerta, do humor e da autoestimulação. Conclusão: Em razão disso, é evidente que a utilização do cannabis tem se mostrado eficaz no manejo das encefalopatias epilépticas refratárias, gerando a redução das crises, mas também corroborando para diversos efeitos benéficos. Importante salientar a necessidade de investimento em novas pesquisas sobre a temática, uma vez que o canabidiol pode auxiliar no tratamento dessa patologia e de várias outras.