INTRODUÇÃO: O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune heterogênea e inflamatória que pode ter início em qualquer fase da vida, sendo que uma das complicações dessa condição, quando na infância, é a nefrite lúpica. A nefrite lúpica pediátrica é uma das complicações renais secundárias desafiadoras da infância e é uma glomerulonefrite desenvolvida no início do curso do LES, que afeta cerca de 50% dos pacientes. Os achados clínicos são hematúria, uremia e proteinúria de níveis nefróticos. O manejo e tratamento dessa doença se dá principalmente por medicamentos off-label, por exemplo, inibidores de calcineurina e anticorpo monoclonal Belimumabe. A revisão oferece uma visão abrangente do cenário de estudos, opções terapêuticas disponíveis e novas perspectivas no campo do tratamento da doença, além de apontar para a possibilidade de um tratamento personalizado com a chegada de novos agentes terapêuticos. OBJETIVOS: Analisar as estratégias de manejo e tratamento da nefrite lúpica pediátrica.