INTRODUÇÃO: O Transtorno do Espectro Autista (TEA) é um distúrbio do neurodesenvolvimento caracterizado por déficits na comunicação social e comportamentos restritos e repetitivos, com início na infância. Sua prevalência tem aumentado nas últimas décadas, tornando-se um relevante problema de saúde pública. Evidências indicam maior ocorrência no sexo masculino, com razão aproximada de 4:1, padrão consistente entre diferentes populações. Fatores biológicos e possíveis vieses diagnósticos são apontados como explicações, reforçando a necessidade de investigação sistematizada dessa diferença. OBJETIVOS: Avaliar, por meio de revisão sistemática da literatura, a prevalência do TEA no sexo masculino, bem como explorar fatores associados a essa distribuição. METODOLOGIA: Trata-se de uma revisão sistemática de literatura, conduzida conforme diretrizes PRISMA. A busca foi realizada nas bases PubMed, SciELO e Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), utilizando os descritores “Autism Spectrum Disorder”, “Prevalence” e “Male”, combinados com operadores booleanos. Foram incluídos estudos observacionais publicados nos últimos 5 anos, disponíveis na íntegra, que apresentassem dados de prevalência do TEA com análise por sexo. Excluíram-se revisões, relatos de caso e estudos sem dados específicos sobre distribuição entre os sexos. A seleção ocorreu por leitura de títulos, resumos e textos completos. Os dados foram extraídos e analisados de forma descritiva. Ao final, 10 estudos foram incluídos. RESULTADOS: Os estudos demonstraram maior prevalência do TEA no sexo masculino, com razão entre 3:1 e 5:1. Essa diferença pode estar associada ao subdiagnóstico em mulheres, uma vez que os critérios e instrumentos diagnósticos atuais apresentam menor sensibilidade às manifestações femininas. Destacam-se diferenças biológicas entre os sexos, incluindo variações na expressão gênica, na resposta imune e no desenvolvimento cerebral, que podem aumentar a vulnerabilidade masculina e favorecer mecanismos compensatórios no sexo feminino. Além disso, fatores pré-natais, hormonais e ambientais foram associados ao neurodesenvolvimento, com possível efeito protetor do estrogênio e correlação da testosterona pré-natal ao aumento do risco de traços autistas. Clinicamente, meninos tendem a apresentar sintomas mais externalizantes e evidentes, enquanto meninas apresentam maior internalização e estratégias de camuflagem, o que contribui para o subdiagnóstico. CONCLUSÃO: O TEA apresenta natureza multifatorial, resultante da interação entre fatores genéticos, biológicos e ambientais modulados pelo sexo. O predomínio masculino decorre de mecanismos neurobiológicos e regulatórios, não de um único modelo explicativo. Diferenças na expressão clínica contribuem para subdiagnóstico feminino, reforçando a necessidade de considerar o sexo biológico na investigação, diagnóstico e manejo do transtorno.