Introdução: A subnutrição observada na ELA é de bastante importância clínica, pois o estado nutricional pode impactar negativamente a sobrevida, em contrapartida, a manutenção do peso corporal é uma estratégia para prolongar a sobrevida. Uma vez que esses pacientes terão alteração no controle do apetite por disfunção dos mecanismos que controlam fome e saciedade, seguido de aparecimento de disfagia, assim como desequilíbrio metabólico por hipermetabolismo contribuindo para déficit de energia, perda de peso e redução da sobrevida. O objetivo dessa pesquisa foi realizar uma revisão na literatura para discutir sobre o manejo dietético na progressão da ELA. Resultados e discussão: Realizou-se um estudo exploratório, por meio de pesquisa bibliográfica. A seleção e a localização das referências que respaldaram o presente estudo foram retiradas das bases de dados LILACS, da biblioteca eletrônica SciELO e do PUBMED, a fim de identificar artigos científicos publicados no período de 2009 a 2021. Os estudos selecionados passaram por análise de todo o contexto teórico que pudessem fundamentar e agregar informações ao tema da pesquisa possibilitando maior entendimento. Observou-se o reduzido número de estudos atuais que relacionam Esclerose Lateral Amiotrófica às complicações que necessitam de manejo dietético, o que mostra a carência de mais pesquisas para auxiliar os Nutricionistas e outros profissionais em sua atuação. Conclusão: A avaliação nutricional e o suporte nutricional adequado devem fazer parte do processo terapêutico, pois está relacionado com melhores resultados, redução de complicações e melhora do prognóstico do paciente.