RESUMO: A epidermólise bolhosa constitui um grupo de genodermatoses fenotipicamente diferentes, hereditárias ou adquiridas, caracterizadas por fragilidade da pele e subsequente formação de bolhas em resposta a traumas mecânicos, que também podem afetar as mucosas. Devido às formas graves da doença e seu alto risco de infecção, a taxa de mortalidade no período neonatal é alta. Diante disso, realizou-se uma revisão integrativa com o objetivo de identificar na literatura evidências científicas acerca dos cuidados de enfermagem prestados ao neonato com epidermólise bolhosa por meio de busca de estudos primários nas bases de dados LILACS (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde), BDEnf (Base de Dados de Enfermagem) e MEDLINE (Sistema Online de Busca e Análise de Literatura Médica), via Biblioteca Virtual em Saúde, PubMed (U. S. National Library of Medicine) e CINAHL (Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature). A análise dos artigos evidenciou que todos foram oriundos de três periódicos nacionais e um internacional, sendo três publicados em português e um em inglês. Das bases de dados pesquisadas, a PUBMED foi a que apresentou o maior número de estudos, com dois artigos, seguido pela LILACS e CINAHL, cada qual com um. Em relação ao ano de publicação, foram identificados um artigo para cada ano de 2003, 2004, 2014 e 2019, respectivamente. Em relação ao país de publicação, um era estudo multicêntrico (envolvendo países europeus, América Latina, América do Norte e América do Sul), um na França, Brasil e EUA, respectivamente. Identificou-se que os cuidados de enfermagem ao neonato com epidermólise bolhosa são relacionados à prevenção dos riscos de formação de bolhas, tratamento e cicatrização das lesões, controle da dor, suporte nutricional, bem como apoiar e promover a educação em saúde para os pais, além de utilizar a escuta sensível, comunicação humanizada e o esclarecimento de dúvidas como uma ferramenta efetiva na manutenção e tratamento da patologia. Conclui-se que o profissional de enfermagem tem grande relevância no processo de cuidado ao neonato com epidermólise bolhosa.