A Gangrena de Fournier é uma doença infecciosa grave que acomete as regiões perineal e genital, tendo como fatores de risco: diabetes mellitus, alcoolismo, hipertensão arterial, obesidade, tabagismo e imunossupressão. Manifesta-se frequentemente com dor, eritema, edema e necrose do escroto ou região perianal e perineal em associação com febre e calafrios ou como sepse. O tratamento consiste em suporte clínico, antibioticoterapia de amplo espectro e desbridamento cirúrgico. Apresentamos um caso de Gangrena de Fournier extensa em paciente diabético e discutimos os aspectos imunológicos relacionados à maior gravidade da doença nesses pacientes. Obteve-se o termo de consentimento livre e esclarecido e o projeto de pesquisa foi aprovado pelo comitê de ética. Os dados do caso foram coletados através da análise do prontuário. Selecionaram-se 25 artigos para revisão de literatura através de pesquisa na base PubMed. Demonstrou-se que a maior frequência de infecções em doentes diabéticos é causada pelo ambiente hiperglicêmico que favorece a disfunção imune. Anormalidades neste sistema associadas a alterações vasculares fazem com que a pele e o tecido celular subcutâneo sejam suscetíveis a infecções e suas complicações. As infecções mais graves são observadas principalmente no tecido celular subcutâneo incidindo, sobretudo nos membros inferiores e região perineal com risco de rápida evolução para sepse e falência múltipla de órgãos e sistemas. Conclui-se que as doenças infecciosas são mais frequentes e/ou mais graves em pacientes diabéticos e estão associadas às alterações na imunidade. A Gangrena de Fournier é a mais importante delas devido ao risco de rápida evolução para sepse e falência múltipla de órgãos e sistemas. O diagnóstico e o tratamento precoce, o suporte clínico, o manejo das complicações e a assistência multidisciplinar são essenciais para obtenção de melhores desfechos.