A síndrome HELLP constitui uma das mais graves complicações associadas à pré-eclâmpsia, sendo responsável por importante morbimortalidade materna e perinatal. Caracteriza-se pela presença de hemólise microangiopática, elevação das enzimas hepáticas e trombocitopenia, resultantes de disfunção endotelial sistêmica, ativação inflamatória e microangiopatia trombótica desencadeadas por alterações na placentação. O presente estudo teve como objetivo analisar criticamente os aspectos fisiopatológicos, clínicos, laboratoriais, diagnósticos e terapêuticos da síndrome HELLP, com ênfase nas formas completas e incompletas, nos diagnósticos diferenciais e nas repercussões materno-fetais. Realizou-se uma revisão narrativa da literatura baseada em artigos científicos, consensos e diretrizes nacionais e internacionais. Os achados evidenciam que a síndrome apresenta evolução potencialmente rápida e imprevisível, exigindo elevada suspeição clínica e monitorização laboratorial seriada, especialmente nas apresentações incompletas, frequentemente subdiagnosticadas. Destaca-se ainda a necessidade de diferenciação com outras microangiopatias trombóticas da gestação, como a púrpura trombocitopênica trombótica e a síndrome hemolítico-urêmica atípica. Conclui-se que o reconhecimento precoce e a condução obstétrica adequada são fundamentais para reduzir complicações maternas e fetais e melhorar os desfechos clínicos.
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