O queratocisto odontogênico é uma lesão cística de desenvolvimento dos maxilares, reconhecida por crescimento intraósseo silencioso, comportamento localmente agressivo e tendência à recorrência. Embora tenha sido classificado como tumor odontogênico queratocístico pela Organização Mundial da Saúde em 2005, foi novamente reposicionado entre os cistos odontogênicos na classificação de 2017, nomenclatura mantida em 2022. Essa mudança não elimina sua complexidade biológica, pois a lesão apresenta características clínicas, imaginológicas, histopatológicas e moleculares que a diferenciam de cistos odontogênicos convencionais. Este capítulo objetiva revisar criticamente a literatura recente sobre o queratocisto odontogênico, abordando classificação, etiopatogênese, diagnóstico, tratamento, recorrência e tendências atuais de manejo. Trata-se de revisão narrativa crítica, qualitativa, baseada em documentos de classificação, revisões sistemáticas, meta-análises, revisões narrativas e estudos clínicos publicados predominantemente nos últimos dez anos. A literatura demonstra consenso quanto à confirmação histopatológica, planejamento imaginológico e acompanhamento prolongado. Entretanto, ainda há divergências quanto à melhor modalidade terapêutica. A enucleação simples isolada apresenta maior risco de recorrência, enquanto sua associação com ostectomia periférica e terapias adjuvantes, como solução de Carnoy ou 5-fluorouracil tópico, tem demonstrado resultados mais favoráveis. Conclui-se que o manejo contemporâneo deve ser individualizado, considerando extensão, idade, localização, estruturas nobres, condição sindrômica, risco de recidiva e morbidade terapêutica.
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