Objetivo: Descrever as principais orientações do profissional enfermeiro empregadas ao paciente portador de hemofilia sobre os cuidados favoráveis no domicílio. Metodologia: Trata se de uma revisão de literatura do tipo revisão integrativa, contendo uma análise e síntese dos estudos mais relevantes e conhecimento produzido a respeito da temática, realizada no período de fevereiro e março de 2021, na plataforma Biblioteca Virtual de Saúde (BVS), onde foram realizadas as pesquisas nas bases de dados: Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), PUBMED e SCIENCE DIRECT. Resultados: Após a análise criteriosa das publicações mais relevantes, definiu-se a amostra final em cinco (5) artigos que atenderam aos critérios de seleção. Considerações Finais: Observou-se uma escassez na produção científica sobre o tema explorado, principalmente no cenário nacional, o que ressalta a necessidade de aprofundamento e confecção de publicações que discorram sobre o cuidado domiciliar e o autocuidado do hemofílico. As poucas informações obtidas mostram que as implicações do cuidar pela enfermagem aos hemofílicos no domicílio não devem ser negligenciadas, devendo ocorrer por meio de educação continuada com atendimento humanizado. Sugere-se a inclusão de políticas públicas de cuidados a esses pacientes via ABS tendo como via de execução os profissionais de enfermagem que atuam nas ESF, devido à proximidade desses profissionais com as comunidades e usuários.