A síndrome de Proteus é uma hamartomatose que se apresenta como variedades de tumores assimétricos de crescimento desproporcional, anomalias cranianas, gigantismo parcial de mãos e pés e alterações dermatológicas. A fisiopatologia da doença ainda não foi bem estabelecida, porém existem indícios que resulta de uma mutação genética do gene AKT1. O trabalho objetiva compreender a síndrome, contribuindo para um melhor diagnóstico da doença. Para isso, foi realizada uma revisão bibliográfica sobre o tema, baseado em artigos disponíveis em bases de dados consolidadas, correlacionando os quadros clínicos e evoluções dos pacientes com os estudos já realizados sobre a síndrome, e avaliar os tratamentos empregados.