A maxilectomia em pacientes pediátricos representa desafio cirúrgico e reconstrutivo singular, pois o tratamento ocorre em um complexo craniofacial em desenvolvimento. Este capítulo objetiva discutir indicações, planejamento, alternativas reconstrutivas e repercussões sobre crescimento craniofacial, dentição, oclusão e reabilitação. Foi realizada revisão narrativa estruturada, priorizando literatura pediátrica sobre ressecção maxilar e reconstrução do terço médio, complementada por evidências sobre reconstrução microvascular, crescimento de retalhos ósseos e efeitos tardios da oncoterapia. Os estudos demonstram viabilidade de reconstruções imediatas e microvasculares em casos selecionados, porém não estabelecem superioridade universal entre obturação, reconstrução autóloga ou estratégias em estágios. A interpretação do crescimento é limitada pela heterogeneidade das séries e pela influência de idade, estruturas preservadas, extensão da ressecção e terapias adjuvantes. A literatura mandibular sobre fíbula oferece evidência indireta e não deve ser extrapolada automaticamente à maxila. Conclui-se que o manejo deve ser individualizado e longitudinal, com seguimento até a maturidade craniofacial e integração entre controle da doença, reconstrução, desenvolvimento dentário e reabilitação.