Helicobacter pylori é uma bactéria gram-negativa considerada como importante patógeno de doenças gastrointestinais, desde gastrites crônicas, úlceras pépticas, linfoma de tecido linfóide associado a mucosa até adenocarcinoma gástrico. No Brasil, sua prevalência é alta, chegando a 60%, número maior que os 50% de infectados mundialmente. Nos últimos anos tem sido relatado na literatura um número crescente de manifestações extra-gastrointestinais associadas à infecção crônica por esse microrganismo, como distúrbios hematológicos, dermatológicos, metabólicos, hepáticos, cardiovasculares, neurodegenerativos e alérgicos. O objetivo desse estudo foi revisar sobre as principais manifestações extra-gastroduodenais relacionadas à infecção pela H. pylori e em quais situações sua erradicação modifica a alteração sistêmica, e para isso foi utilizado estudos publicados nas bases de dados Scielo, Lilacs, Medline e Cochrane. A contaminação por essa bactéria espiralada resulta em um processo inflamatório crônico que cursa com patologias em todo o corpo humano. Há a suspeita de que o microrganismo possa estar associado ao aparecimento de doença hepática gordurosa não alcoólica (NAFLD), púrpura trombocitopênica idiopática, diabetes mellitus tipo 2, psoríase, anemia ferropriva, deficiência de vitamina B12 e osteoporose. Além disso, há um risco aumentado para o surgimento de doença coronariana aguda, cerebrovascular e neurodegenerativa em pacientes infectados. Em algumas dessas situações clínicas os estudos mostraram que sua erradicação resolveu a manifestação sistêmica. Portanto, o conhecimento do grau de associação da infecção por H. pylori com alterações sistêmicas é de suma importância, já que sua erradicação é possível e pode mudar a história natural de doenças crônicas que impactam na qualidade de vida e sobrevida de seu portador.