Introdução: A osteonecrose do semilunar carpal (Doença de Kienböck) é caracterizada pelo colapso progressivo do osso semilunar, apresentando uma desordem na vasculatura para o osso, mesmo sem histórico de trauma. A fisiopatologia é imprecisa e de caráter multifatorial. É uma condição rara, ocorrendo mais comumente nos adultos jovens e raramente em crianças e adolescentes, predominando no sexo masculino. O diagnóstico é amparado na história clínica, exame físico e exames complementares de imagem. Clinicamente, os doentes apresentam dor e diminuição de força muscular, progredindo para instabilidade do carpo e artrose degenerativa. Objetivos: Explicar a doença de Kienböck e referenciar as principais técnicas terapêuticas aplicadas de acordo com as fases e o estadiamento da patologia. Metodologia: Os autores realizaram uma revisão sistemática sobre a doença de Kienböck. A pesquisa bibliográfica foi realizada em 21 de agosto de 2021 e as buscas foram feitas nas seguintes bases: PubMed, MEDLINE, Cochrane Review, Scielo, BVS e Google Academics, utilizando artigos publicados na língua portuguesa e inglesa, publicados entre os anos 2011 e 2021. Resultados e Discussão: Serão discutidos aspectos de quanto a sintomatologia, principais evidências na classificação clínica e imagiológicas baseado no estadiamento de Lichtman sendo um predicativo para fundamentar a decisão terapêutica, visando os melhores resultados na recuperação do paciente. Conclusão: ainda há incertezas quanto às técnicas operatórias a serem selecionadas e um desafio clínico, pois não há um consenso sobre a sua etiologia, história natural e o tratamento ideal, apesar da melhoria no diagnóstico.