O hematoma espinhal epidural em grande parte das apresentações é secundário à ocorrência de um trauma, contudo, é possível identificar apresentações raras de hematoma espinhal epidural espontâneo (HEEE). O HEEE tem sido associado a distúrbios de coagulação, uso de antiagregantes plaquetários, anticoagulante ou malformações vasculares. Entretanto, sua etiologia exata pode não ser descoberta em inúmeros casos. Dependendo da localização e tamanho pode vir associado a um déficit neurológico com parestesia e fraqueza à medida que o hematoma evolui e acaba por comprimir a medula espinhal. Os sintomas do HEEE normalmente aparecem de forma repentina e possuem rápida progressão e demandando célere identificação e tratamento de modo a possibilitar a completa recuperação das funções afetadas. Apresenta-se aqui caso clinico de paciente de 24 anos, sexo feminino, com queixa de dor cervical intensa com irradiação para a região escapular, evoluindo para quadro de paraplegia, havendo necessidade de intervenção cirúrgica para descompressão, com sucesso na abordagem de modo a proporcional total recuperação das funções afetadas em razão da lesão após intervenção. A análise do caso raro em cotejo com revisão de literatura sobre a matéria, que trata inclusive das opções de tratamento conservador em casos de menor gravidade, permite melhor compreensão do fenômeno objeto de estudo.